Qué es la ELA, la 'cruel' enfermedad por la que murió la pareja de Sandra Bullock

Sistema nervioso de quienes la padecen se afecta de forma degenerativa y progresiva. No tiene cura.

Bryan Randall falleció a los 57 años por esclerosis lateral amiotrófica. Foto: Getty Images

BBC Mundo

08.08.2023 17:50 Actualizado: 09.08.2023 15:24

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"En este momento, pedimos privacidad para llorar y aceptar la imposibilidad de despedirnos de Bryan".

Así se expresaba la familia del fotógrafo estadounidense Bryan Randall, que murió el pasado 5 de agosto por esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad que afecta al sistema nervioso de forma degenerativa y progresiva, lo que causa una parálisis motora irreversible.

La muerte de Randall, de 57 años, se anunció a través de un comunicado difundido por la revista estadounidense People.

El fotógrafo mantuvo una relación de ocho años con la actriz Sandra Bullock, quien lo cuidó durante los tres años que duró la enfermedad.

La familia de Randall afirmó que el fotógrafo "eligió desde el principio mantener su viaje con ELA en privado".

"Quienes cuidamos de él hicimos todo lo posible para honrar su petición".

"En este momento, pedimos privacidad para llorar y aceptar la imposibilidad de despedirnos de Bryan".

La familia de Randall solicitó a quienes quieran honrar su memoria que lo hagan con donaciones a asociaciones de ELA y al hospital general de Massachusetts.

¿Qué es la ELA?

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad progresiva que no tiene cura.

Se considera una de las enfermedades motoneuronales que padecen dos de cada 100.000 personas en el planeta, según datos de la Organización Mundial de la Salud (OMS).

Se produce cuando las neuronas de los pacientes afectados por la enfermedad se desgastan o mueren y ya no pueden enviar mensajes a los músculos.

Esto provoca a corto y medio plazo el debilitamiento de los músculos, contracciones involuntarias e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo.

Suele comenzar con espasmos musculares y debilidad en un brazo o una pierna, dificultad para tragar o para hablar, pero a medida que avanza afecta la capacidad de moverse e incluso de respirar.

La causa más común de muerte para las personas con ELA es la insuficiencia respiratoria, según la Clínica Mayo.

La debilidad en los músculos que intervienen en la deglución también causa mayor riesgo de que entren alimentos, líquidos o saliva en los pulmones, lo que puede causar neumonía

La muerte suele producirse entre tres y cinco años después del diagnóstico. Sin embargo, algunos pacientes sobreviven más de ese tiempo.

Cerca de un 10 % de los casos de personas con ELA responden a una causa genética o hereditaria. En el resto, se desconoce la causa, de acuerdo con esta institución médica.

La ELA es una de las principales enfermedades neurodegenerativas, junto con el Parkinson y el Alzheimer.

La edad es el factor predictivo más importante para su aparición, siendo más prevalente en pacientes de entre 55 y 75 años, según el Ministerio de Sanidad de Brasil.

El físico británico Stephen Hawking, quien falleció en 2018, fue uno de los enfermos de ELA más conocidos. Vivió 54 años con la enfermedad, un fenómeno para el que la mayoría de científicos no tiene una explicación adecuada.

A la ELA se la conoce también como la enfermedad de Lou Gehrig, el nombre del exjugador de béisbol de los Yankees de Nueva York que la padeció y murió a los 38 años, en 1941.

Signos de la enfermedad

Los síntomas suelen empezar a manifestarse a partir de los 50 años, pero también pueden aparecer en personas más jóvenes.

Esta enfermedad no suele afectar los sentidos, que incluyen la capacidad del gusto, olfato, vista, tacto y oído.

Entre los síntomas, las personas con ELA presentan:

Pérdida gradual de fuerza muscular y coordinación;

Incapacidad para realizar tareas rutinarias como subir escaleras, caminar y levantar objetos;

Dificultades para respirar y tragar;

Atragantarse con facilidad;

Babeo;

Tartamudeo (disnea);

Cabeza caída;

Calambres musculares;

Fasciculaciones musculares;

Problemas de dicción, como un patrón de habla lento o anormal (arrastrar las palabras);

Cambios en la voz, ronquera;

Pérdida de peso

El riesgo de padecer ELA se ha asociado a factores ambientales, según la Clínica Mayo.

Las pruebas demuestran que fumar es un factor de riesgo, así como la exposición al plomo u otras sustancias en el lugar de trabajo o el hogar.

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