La fibrosis pulmonar idiopática se considera una enfermedad huérfana: solo 14 de cada 100.000 personas la padecen, con prevalencia en hombres mayores de 65 años.
En Colombia, según el Sistema Integrado de la Protección Social, hay 2.850 pacientes que padecen enfermedades pulmonares intersticiales con fibrosis, de las cuales hace parte esta patología.
Sí, es una enfermedad poco frecuente, pero también es silenciosa, incapacitante y mortal, y por eso es necesario generar mayor conciencia en torno a ella. Empecemos por el principio: ¿qué es?
La fibrosis pulmonar idiopática es una patología respiratoria con causa desconocida que afecta el tejido pulmonar, generando la aparición de cicatrices en los pulmones.
A medida que este proceso, conocido como fibrosis, se extiende por los pulmones, este órgano pierde progresivamente sus funciones.
En cuanto a los síntomas, el más característico es la dificultad para respirar, usualmente cuando se hace ejercicio o actividades similares que demandan una gran cantidad de oxígeno.
Otros síntomas representativos son la tos aguda, la debilidad en el cuerpo, la pérdida de peso, y la dificultar para hablar y respirar.
La importancia del diagnóstico y el tratamiento
El diagnóstico oportuno de la fibrosis pulmonar idiopática es indispensable para reaccionar y prolongar la vida de los pacientes. El problema es que, en el dictamen, la enfermedad es fácilmente confundible con otras como asma, cáncer de pulmón o enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC).
“La patología suele tardar de uno a dos años en ser diagnosticada desde que aparecen los primeros síntomas. El diagnóstico temprano y el tratamiento multidisciplinario son claves para hacer más lenta la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida”, asegura Carlos Matiz, presidente de la Asociación Colombiana de Neumología y Cirugía de Tórax.
De hecho, como afirma la doctora Emily Rincón Álvarez, neumóloga y miembro de la Asociación Colombiana de Neumología, un diagnóstico temprano puede marcar la diferencia para la vida de un paciente.
“El diagnóstico temprano es lo único que puede prevenir el deterioro agudo de la función pulmonar en un 50 %, por lo que el paciente tendría un progreso mucho más lento y lo llevaría a prolongar su supervivencia”, señala la doctora Rincón.
Por esa razón, es fundamental que los pacientes y el personal de la salud sepan reconocer los síntomas y las señales de alarma: “Los médicos deben sospechar basados en datos como la historia clínica del paciente; la edad; síntomas como asfixia, fatiga, tos crónica y permanente durante más de cuatro semanas, y ruidos pulmonares inusuales, entre otros. También, se puede sospechar cuando los pacientes presentan malformaciones en los dedos de las manos. Reconocer los signos de alarma depende de todos: médicos, cuidadores y pacientes”, explica el doctor Matiz.
Pero el diagnóstico temprano debe complementarse con un tratamiento multidisciplinario de calidad, pues este, de acuerdo con la doctora Rincón, puede prevenir el riesgo de deterioro agudo en un 50 %.
En este sentido, cabe resaltar que, aunque se trata de una enfermedad crónica sin aparente cura, el trasplante de pulmón se considera como una posible opción para aplacar la afección.
Sin embargo, esta operación se encuentra disponible para un número limitado de personas y muchas de ellas no consiguen donante. Es por esto que el diagnóstico temprano es indispensable para tratar oportunamente la enfermedad con fármacos, oxígeno o rehabilitación pulmonar, con el propósito de aumentar la calidad de vida y, por supuesto, la esperanza de los pacientes.